El síndrome de QT largo (SQTL) es un trastorno del sistema de conducción del corazón. El trastorno afecta un proceso llamado repolarización, que es la recarga del corazón después de cada latido. El LQTS congénito es un trastorno raro que generalmente se hereda (se transmite de padres a hijos). En otros casos, el LQTS puede ser causado por ciertos medicamentos o puede ser el resultado de un accidente cerebrovascular o algún otro trastorno neurológico. LQTS puede provocar un ritmo cardíaco anormal (arritmia); desmayo o pérdida del conocimiento (síncope); o incluso muerte súbita.

¿Qué causa el LQTS?

Cuando su corazón se contrae, envía una señal eléctrica. La señal es producida por el flujo de iones (potasio, sodio y calcio) dentro de las células del corazón. Los iones entran y salen de las células del corazón a través de canales iónicos.

Los médicos pueden registrar la señal eléctrica producida por los iones en una máquina de electrocardiograma (EKG o ECG). La máquina hace un seguimiento de la señal, llamado forma de onda. Las diferentes partes de la forma de onda están representadas por las letras P, Q, R, S y T.

Al observar la forma de onda, los médicos pueden ver el tiempo que tarda la señal eléctrica en activarse e inactivarse las cavidades inferiores del corazón (los ventrículos). Esto se llama el intervalo QT. Un problema en uno de los canales iónicos puede prolongar el intervalo QT. Un intervalo QT prolongado puede aumentar el riesgo de un tipo de arritmia llamada torsión de puntas. Cuando ocurre torsade de pointes, su corazón no puede bombear suficiente sangre rica en oxígeno al resto de su cuerpo, especialmente a su cerebro. Torsade de pointes también puede provocar fibrilación ventricular, una forma peligrosa de arritmia que provoca contracciones rápidas y descoordinadas en las fibras musculares de los ventrículos. Con la fibrilación ventricular, el corazón no puede bombear sangre rica en oxígeno al resto del cuerpo, lo que puede causar la muerte.

¿Quién está en riesgo de LQTS?

El síndrome de QT largo puede ocurrir en personas que parecen muy saludables. Suele afectar a niños o adultos jóvenes. También tiene un mayor riesgo de LQTS si otros miembros de su familia tienen el trastorno.

En algunos casos, los medicamentos utilizados para tratar afecciones como la arritmia (antiarrítmicos) o la depresión (antidepresivos) también pueden ponerlo en riesgo de LQTS.

¿Cuáles son los signos y síntomas del LQTS?

Es posible que las personas con LQTS no presenten signos ni síntomas. Para aquellos que tienen síntomas, los desmayos y la arritmia son los más comunes. Las personas con LQTS a menudo muestran un intervalo QT prolongado durante el ejercicio, emociones intensas (como miedo, ira o dolor) o como reacción a un ruido fuerte o sorprendente.

Las personas con LQTS generalmente han tenido al menos un episodio de desmayo cuando tienen 10 años. Otros pueden tener solo 1 o 2 episodios de desmayos cuando eran niños y luego nunca volver a tener otro episodio.

En un tipo de síndrome de QT largo hereditario, la sordera es parte del trastorno.

¿Cómo se diagnostica el LQTS?

Las siguientes técnicas se usan comúnmente para diagnosticar LQTS.

• Un estandar electrocardiograma (ECG o ECG) es la mejor prueba para diagnosticar LQTS. La máquina de EKG registra la actividad eléctrica de su corazón en formas de onda, que pueden mostrar un intervalo QT prolongado.
• Un electrocardiograma de esfuerzo, también conocido como prueba de estrés, puede mostrar un intervalo QT anormal que, de otro modo, podría ser normal durante un electrocardiograma en reposo.
• Monitoreo Holter obtiene una lectura continua de la frecuencia y el ritmo cardíacos durante un período de 24 horas (o más). Luego, los médicos pueden mirar la grabación para ver si muestra un intervalo QT prolongado.

Algunas personas con LQTS pueden no tener un intervalo QT prolongado todo el tiempo, por lo que a veces se pasa por alto el trastorno durante un examen físico de rutina. Por eso es importante conocer el historial médico de su familia. En cualquier familia en la que haya episodios repetidos de desmayos o antecedentes de muerte súbita, el LQTS puede ser la causa.

¿Cómo se trata el LQTS?

El tratamiento para LQTS puede incluir cambios en el estilo de vida, medicamentos o cirugía.

Cambios en el estilo de vida

Si practica deportes competitivos, hable con su médico acerca de cómo esto puede afectar su condición. A menudo, una vez iniciado el tratamiento, los pacientes con LQTS pueden participar en deportes recreativos u otras actividades con moderación. Si tiene episodios de desmayos mientras hace ejercicio, es posible que desee pensar en hacer ejercicio con un amigo o familiar que pueda pedir ayuda si la necesita.

medicamentos

Medicamentos llamados bloqueadores beta son el tipo de medicamento más común que se administra a los pacientes con LQTS. Estos medicamentos no curan el LQTS, pero se ha demostrado que reducen o previenen los síntomas.

La cirugía

Cuando el LQTS causa fibrilación ventricular descontrolada, es posible que necesite un desfibrilador cardioversor implantable (DCI). Un dispositivo ICD envía una descarga eléctrica a su corazón para restaurar un latido normal.