Con reparación quirúrgica o una transplante de corazón, alrededor del 70% de los niños que nacen con HLHS viven al menos 5 años.

En los bebés que nacen con HLHS, el ventrículo izquierdo y la aorta son pequeños y subdesarrollados y no pueden suministrar suficiente sangre al cuerpo.

También en HLHS, las válvulas mitral y aórtica a menudo son estrechas o están ausentes. Sin estas aberturas, el ventrículo izquierdo queda aislado del resto del corazón y la aorta. Eso significa que el ventrículo izquierdo no puede bombear sangre rica en oxígeno al cuerpo. En cambio, la sangre rica en oxígeno regresa al lado derecho del corazón a través de un defecto del tabique auricular (ASD), un orificio en la pared que divide los lados derecho e izquierdo del corazón.

En los recién nacidos, la comunicación interauricular permite que la sangre rica en oxígeno llegue al cuerpo porque la sangre puede pasar desde el lado derecho del corazón hacia la aorta, sin pasar por el lado izquierdo del corazón. El lado derecho del corazón bombea sangre hacia la arteria pulmonar y luego un canal llamado conducto arterioso conecta la arteria pulmonar con la aorta. El conducto arterioso es una vía importante en el corazón fetal, pero se cierra en los primeros días después del nacimiento.

Hasta que el conducto se cierra, la sangre rica en oxígeno ingresa al lado derecho del corazón a través del defecto del tabique auricular. Luego, el lado derecho del corazón bombea sangre hacia la arteria pulmonar y el conducto arterioso permite que la sangre fluya hacia la aorta. La aorta transporta esta sangre rica en oxígeno al cuerpo.

Esto significa que durante los primeros días después del nacimiento, el bebé puede parecer normal porque la sangre rica en oxígeno llega al resto del cuerpo. Pero cuando ese conducto se cierra, la sangre rica en oxígeno ya no tiene forma de ingresar a la aorta.

Cuando no llega suficiente sangre rica en oxígeno al cuerpo, la piel del bebé puede volverse azul. Se llama cianosis. Una vez que esto sucede, el bebé necesita cirugía o una transplante de corazón inmediatamente.

Como es tratado?

Hay dos opciones para tratar el HLHS. Uno es el trasplante de corazón y el otro es una operación de tres partes llamada procedimiento de Norwood. Las tasas de supervivencia para el trasplante de corazón y el procedimiento de Norwood son casi las mismas.

En la mayoría de los casos, se utiliza el procedimiento de Norwood debido a la escasez de corazones de donantes para trasplante.

Los tres pasos del procedimiento de Norwood son

• El procedimiento de Norwood etapa I. Esta cirugía debe realizarse poco después del nacimiento. La aorta se conecta directamente a la cámara inferior derecha (el ventrículo derecho) para que se pueda cerrar el conducto arterioso.
• El procedimiento de Norwood en etapa II (también llamado derivación de Glenn bidireccional). Esto generalmente se hace cuando el bebé tiene alrededor de 6 meses de edad. La vena cava superior, que lleva sangre pobre en oxígeno al corazón desde la parte superior del cuerpo, está conectada a la arteria pulmonar, que lleva sangre pobre en oxígeno a los pulmones.
• El procedimiento de Norwood en etapa III (también llamado procedimiento de Fontan). Esto generalmente se hace cuando el niño tiene entre 1 y 3 años. La vena cava inferior, que lleva sangre pobre en oxígeno al corazón desde la parte inferior del cuerpo, está conectada a la arteria pulmonar, que lleva esta sangre a los pulmones.